Papillon-Lefavre Syndrome의 임상 및 미생물학적 검사와 치료
A CLINICAL AND BACTERIOLOGICAL EXAMINATION AND TREATMENT OF PAPILLON-LEFEVRE SYNDROME
소속 상세정보
백병주/Byeong-Ju Baik
김재곤/김문현/김형섭/송요한/Jae-Gon Kim/Mun-Hyeon Kim/Hyung-Seop Kim/Yo-Han Song
KMID : 0358919980250020450
Abstract
결론
Papillon-Lefevre Syndrome은 피부의 과각화증과 심한 치주염의 존재를 특징으로 하는
상염색체 열성유전질환으로서 원인은 불분명하나 그램음성세균의 감염이나 백혈구의 화학주
성 및 탐식기능의 장애로 인하여 발생하는 것으로 알려져 있다.
본 연구는 치은의 만성염증으로 인한 치은 부종 및 상악 전치부의 동요를 보이는 5세 여
아를 대상으로 시행하였고, 방사선 사진상에서 전치열의 치조골소실이 관찰되었으며, 전신적
으로 급성중이염, 손바닥과 발바닥의 과각화증이 관찰되었다.
이에 임상검사 및 치료와 함께 미생물학적 검사를 통하여 다음과 같은 결론을 얻었다.
1.손바닥과 발바닥의 과각화증, 전 치열의 심한 치주조직의 파괴를 보임으로서
Papillon-Lefevre Syndrome의 전형적인 특징을 나타냈다.
2. 항생제투여와 함께 치주치료 및 구강위생교육 등을 시행, 치은의 염증 상태가 양호하게
개선되었다.
3. 미생물학적 검사를 통하여 정상 어린이에 비해 Papillon-Lefevre Syndrome 환아의 경
우 Actinobacillus actinomycetemcomians가 현저히 증가되었음을 관찰하였다.
#초록#
The Papillon-Lefevre Syndrome(PLS), a disease with autosomal recessive inheritance,
is characterizsd by diffuse hyperkeratosis of the palms and soles, mostly prepubertal
periodontitis and premature loss of primary and permanent dentition.
The etiology of the destruction of periodontal tissues has not been completely clarified.
In recent years, two main factors are suggested to be responsible for tooth loss; firstly,
the presence of gram negative microorganisms in the periodontal pockets of the patients.
The other factor suggested is cellular deficiency in chemotaxic and phagocytic function
of neutrophylic granulocytes.
Resent data suggestes that mechanical debridement in conjunction with antibiotic
therapy may be successful in periodontal management of Papillon-Lefevre Syndrome,
particularly if administered early.
In this study, a Papillon-Lefevre Syndrome patient was studied clinically,
radiologically, histopathologically and microbiologically. 5 years female patient with
gingival swelling and destruction of periodontal structure on the whole dentition were
examined and palmar and plantar hyperkeratosis were can be seen. On microbiological
analysis, Actinobacillus actinomycetemcomians was performed.
Concurrently, the children recieved extraction of maxillary anterior teeth and
construction of removable prosthetis. The combination of professional oral hygiene care
and antibiotic therapy improved the dermatologic and periodontal condition.
Hyperkeratosis; Papillon-Lefevre Syndrome; prepubertal periodontitis; autosomal recessive inheritance;
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